Синдром удлиненного интервала QT

СУИQT относиться к группе т.н. каналопатий, потому что вся деятельность сердечной клетки, и в целом  сердечной мышцы, регулируется периодически меняющимися потоками  ионов или электролитов натрия, калия, кальция  через эти каналы, которые находятся в клетке сердечной мышцы, кардиомиоците. Соответственно нарушение конфигураций движений этих токов, которые образуют движение  электролитов  и формируют всё разнообразие  и изменения на ЭКГ,  клиническую картину заболевания. Поэтому они называются, каналопатии  или «первичные электрические заболевания сердца».  Дальнейшие исследования  в  электрофизиологии показали, что  функции этих  каналов генетически  запрограммированны. На данный момент открыто   12 молекулярно-генетических вариантов СУИQT и они различаются не только  молекулярно-генетической основой, но  и  различным  течением болезни, прогнозом, лечением, и это очень важно, так как вопрос всегда индивидуален в симптоматике QT,   от благоприятных форм, которые не надо лечить, до злокачественных, требующих пожизненной терапии или хирургического вмешательства. Наиболее часто распространены первые три варианта СУИQT,  у них есть некоторые особенности, на которые нужно обратить внимание. Для всех трех вариантов характерны   обмороки, потеря сознания, остановка сердца.

Но при первом  варианте,  обмороки возникают чаще при физической и эмоциональной  нагрузке,  в воде и не всегда во время плаванья, а  даже простое  вхождение в воду, может спровоцировать потерю сознания. При втором  варианте провокатором приступа может быть резкий звук. При третьем, он самый злокачественный и более редкий- обмороки, которые  могут возникать во время покоя, ночью, во сне.  Третий   вариант СУИQT, это единственный вариант, где на фоне терапии и лечения интервал QT  может укорачиваться. Во всех остальных случаях он является постоянно длинным. Существуют и другие варианты СУИQT,  например  синдром Тимоти (Timothy), который встречается у детей первых лет жизни, и  если диагноз не поставлен, то дети погибают до 30 лет. Для него характерны сросшиеся пальцы на руках или ногах (синдактилии), аутизм, широкая переносица. И если в поле зрения у вас попадает ребенок, у которого неясные обмороки и сросшиеся пальцы, то этого  ребенка надо обязательно показать специалисту кардиологу- аритмологу,  эксперту по аритмиям. Для больных с синдромом Андерсона (7 вариант СУИОТ) характерен ряд специфических и клинических признаков, скошенный подбородок, низко расположенные уши,  а также гипо или гипер калиемические параличи - подергивание отдельных групп мышц, мелкие подергивание мышц лица, которые будут предварять обморочное состояние.

Значительные трудности до сих пор представляет собой диагностика этого синдрома и оценка клинической тяжести заболевания. Несмотря на интенсивные исследования, она еще мало изучена населением и широким кругом врачей. Поэтому до сих пор внезапно умирают дети с не диагностированным при жизни заболеванием, или наблюдавшиеся с диагнозом «эпилепсия».  До 60% детей с каналопатиями прежде чем попасть к кардиологу, лечатся от эпилепсии.

Лечение у всех вариантов СУИQT в  критическом случае, при приступе, посинении,  потери сознания, остановке - это искусственный массаж сердца, электрическая дефибрилляция.  В дальнейшем, при плановом лечении, наиболее эффективными являются бета-блокаторы, блокирующие стимулирующие влияние на работу сердца. Подборку и дозу лекарства  должен определить врач. Надо сказать, что  при своевременном приеме бета- блокаторов, 80%  этих больных остаются бессимптомны в течение длительных лет наблюдения и никакого дополнительного лечения им не требуется. Самое главное принимать прописанные лекарства своевременно. Постараться, соответственно, модифицировать образ жизни ребенка. Например при втором варианте СУИQT, где ребенок дает обморок на звук, рекомендуется переделать дома всю звуковую систему на световую, звонок будильника, звонок в дверь и, по возможности, оградить его  от внезапных резких звуковых раздражителей. Это не всегда возможно, но в каких-то объемах это можно сделать. У больных с первым вариантом  СУИQT, строго запрещены физические нагрузки, осторожность пребывания  в воде. Иногда родители спрашивают, можно ли купаться и плавать ребенку  или нельзя? Ну, конечно, купаться можно, но постоянно на глазах, даже в бассейне. Если при соответственном лечении, обмороки все же продолжаются, то тогда необходимо имплантировать кардиовертер-дефибриллятор.

Это устройство  подшивается под грудную мышцу и от него  по венам проводят электроды  к сердцу. Соответственно при развитии фибрилляции желудочков, наносится  электрический разряд, который   купирует эту  фибрилляцию. Но все равно терапия, прием бета- блокаторов должен продолжаться. Тогда меньше и реже будет срабатывать дефибриллятор. Ну,  а если и это не помогает, то третьим уровнем лечения будет  хирургическое вмешательство, а именно удаление на шее левого звездчатого  ганглия, который отвечает за асинхронную активность правого и  левого желудочка, что рассматривается как один из механизмов развития СУИQT .

Кроме врожденных форм СУИQT существует множество причин для его удлинения на фоне приема лекарственных препаратов, применения разнообразных диет, нервной анорексии, при котором на фоне привычной рвоты развиваются дисметаболические  изменения  в миокарде, нарушения электролитного баланса, ведущие к удлинению интервала QT и др.

Всем родителям очень важно при назначенном лечении  соблюдать рекомендованный режим, объяснить необходимость приема лекарств вовремя и своевременно. К сожаленью бывают случаи, когда дети вырастая и долго принимающие бета-блокаторы, начинают чувствовать себя хорошо, и думают, что они здоровы. А так как  их начинает беспокоить воздействие бета- блокаторов на такие состояния, как плохой сон, низкое давление и пульс, то они нередко самостоятельно отменяют этот препарат, что часто  приводит к внезапной смерти  больного.

При подозрении на СУИQT надо срочно обращаться в клиники, где имеют опыт работы  с данными больными, такие как Центр синкопальных состояний и сердечных аритмий у детей и подростков (ЦССССА) ФМБА России на базе ЦДКБ ФМБА России. 115409, Москва, ул. Москворечье 20,     тел: 8 (499) 324-5756;       8(985)463-5614 (оба телефона городские), e-mail: csssa@mail.ru.   

Надо отметить, что  при СУИQT  очень много вторичных форм. Интервал QT  у женщин немного длиннее, чем у мужчин, и у них же, при принятии препаратов, чаще выявляется удлинение интервала QT и развитие остановки  сердца. И это большая проблема, так как еще не все известны препараты,  которые удлиняют интервал QT  или создают бругадоподобные изменения. Причем многие из этих препаратов не являются кардиологическими. Кардиолог, назначая их, должен понимать какие еще могут быть побочные действия. Часто это  психотропные препараты, препараты, которые назначаются при дефиците внимания у детей, могут возникнуть случаи внезапной смерти. Поэтому, если у вас есть подозрения или СУИQT, то отдельные препараты на фоне терапии, антигрибковые, антибиотики, в том числе известные как эритромицин и другие, то принятие их должно быть обязательно согласовано с Вашим доктором кардиологом-аритмологом.

При всех вариантах каналопатий надо знать, что ребенок живет с этой болезнью всю жизнь, и заболевание и риск такого ребенка  велик, и остановка сердца может случиться в любое время, и  родителям необходимо позаботится, чтобы это  заболевание и риски, были известны администрации школы, детского сада, медсестре, классному руководителю, физруку.

Учителю ОБЖ, необходимо провести  несколько уроков посвященных реанимационным действиям по оказанию первой помощи при потери сознания, предварительно обговорив это  с директором школы. Аналогичные занятия проводит и наш фонд.

Одной из прогрессивных  форм является установка Автоматического Наружного Дефибриллятора (АНД) в школах, спортивных клубах и даже в семьях где есть несколько больных не только каналопатиями, но и просто пожилые больные с другими болезнями сердца, брать его с собой на прогулки, спортивные соревнования у детей, поездки, в отпуск.

Наша организация «Хрустальное Сердце» будет прилагать все свою силу в помощь таким больным и в том числе в приобретении АНД.