Синдром Бругада (СБ)
Официальная дaтa «рождения» синдрома 1992 год, когда испанские кардиологи Pedro и Josef Brugada работающие в различных европейских клиниках, впервые описали клинико-электрокардиографический синдром, объединяющий частые семейные случаи синкопальных состояний и внезапной смерти вследствие полиморфной желудочковой тахикардии, переходящую в фибрилляцию желудочков у больных со особой электрокардиографической картиной. Естественно такие больные существовали и до 1992 года, но без правильно поставленного диагноза, умирали внезапно без объяснительной причины.
Основным критерием постановки диагноза заболевания является особая картина на электрокардиограмме, обмороки (синкопе) или внезапная смерть (ВС), чаще ночью. Смерть при СБ в основном наступает в ночное время у взрослых мужчин 35-45 лет. Этот возраст является основным пиком смертей, в соотношении примерно у 9 мужчин на 1 женщину.
Позже выяснилось, что СБ так же является каналопатией, как и синдром удлиненного интервала QT (СУИQT), страдают молекулярно-натриевые каналы кардиомиоцита. Описано 5 вариантов генетических вариантов синдрома с мутациями в генах CACNA1C, CACND2, GPD1L, SCN1D, но в отличие от СУИQT, они пока в данном случае не являются определяющими при назначении лечения и определения прогноза, но иногда помогают постановке диагноза. Генетический анализ СБ у нас в стране делается , но он достаточно дорогой и должны быть веские основания для его проведения.
Многие педиатры считают, что СБ не встречается у детей, однако характерно, что первое наблюдение данного синдрома было сделано у 3х летней девочки, имеющий четыре эпизода потери сознания. Брат девочки ранее внезапно погиб, несмотря на активную антиаритмическую терапию и имплантацию кардиостимулятора. Также описаны и новорожденные больные с манифестирующим проявлением СБ, и глубокие старики с таким же заболеванием. Коварством заболевания является то, что на электрокардиограммах типичные проявления могут проявляться не постоянно, а возникать непосредственно до и после жизнеугрожающих аритмий, случаев остановки сердца. Достаточно часто опасные аритмии при СБ провоцируются высокой температурой. Поэтому всех детей, у которых были обмороки во время высокой температуры ( не судороги- это достаточно частые явления при повышенной температуре), обязательно надо показать кардиологу, которому известна эта проблем.
Потому что, в этих случаях неодходимо сделать ряд дополнительных исследований, таких как ЭКГ в специальных отведениях электрокардиограммы, анализ поздних потенциалов желудочков, лекарственные пробы и холтеровское мониторирование, которые могут помочь определить степень риска данного больного. Бывает, что при первом обмороке на фоне высокой температуры врач ничего не увидел, но это не значит, что заболевания нет. Поэтому больному надо чаще делать кардиограммы, примерно раз в квартал, особенно после подозрительных случаев стимулирующих СБ. Те же самые обмороки на фоне высокой температуры возникающих во время простудных заболеваниях, часто ночью, приступы удушья во сне.
Если обморок у больного с ЭКГ картиной СБ вызван остановкой сердца, аритмией, то единственным средством лечения, в данном случае будет имплантация кардиовертера - дефибриллятора. С другой стороны у больного с такой же конфигурацией ЭКГ, бывают просто сосудистые вазо-вагальные обмороки, то тогда такая агрессивная терапия не требуется. Лекарственная терапия менее эффективна при этом заболевании. Надо помнить о том, что заболевание опасное, и особенно обратить внимание на ваших старших родственников, отцов детей, так как синдром Бругада проявляется, напоминаю, чаще у мужчин. Ограничения по физической активности при СБ умеренные.
При подозрении на СБ, надо срочно обращаться в клиники, где имеют опыт работы с данными больными, такие как Центр синкопальных состояний и сердечных аритмий у детей и подростков (ЦССССА) ФМБА России на базе ЦДКБ ФМБА России. 115409, Москва, ул. Москворечье 20, тел: 8 (499) 324-5756; 8(985)463-5614 (оба телефона городские), e-mail: csssa@mail.ru.
