Катехоламинергические полиморфные желудочковые тахикардии (КЖТ)
Одной из наиболее опасных и разнородных клинических групп с высоким риском развития жизнеугрожающих нарушений ритма сердца в молодом возрасте являются аритмии, объединенные под названием: «Катехоламинергические полиморфные желудочковые тахикардии» (КЖТ).
Эта тахикардия была открыта в 70х годах у детей и подростков, у которых были приступы потери сознания на фоне физической или эмоциональной нагрузки.
Особенностью ЭКГ при этой тахикардии является разнонаправленность циклов тахикардии - ее еще называют двунаправленной желудочковой тахикардией. Термин «катехоламины» означает особые стимуляторы симпатической нервной системы, такие как адреналин, норадреналин и другие. Под их влиянием пораженные рецепторы сердца запускаются жизнеугрожающие аритмии сердца. На сегодня выявлено 2 молекулярно генетических варианта данной аритмии.
Клиническим проявлением заболевания является обморок (синкопе) на фоне физической или эмоциональной нагрузки. Вот в этом случае обязательно надо исключать КЖТ, потому что она является самой опасной из всех каналопатий (синдром Бругада, синдром удлиненного интервала QT и другие) так далее, без лечения 80 % больных погибают до 30 лет.
Дальше необходимо медицинские обследования: ЭКГ, холтеровское мониторирование, пробы с физической нагрузкой. Чаще всего КЖТ выявляется именно во время холтеровского мониторирования или на пробах с физической нагрузкой. ЭКГ покоя выявляет выраженное урежение ритма (брадикардию), иногда укорочение интервала PR (время прохождения импульса от предсердий к желудочкам).
Часто на первом холтеровском мониторировании, КЖТ может не выявиться, и необходимо делать повторные исследования, лучше вне клиники, в условиях свободной активности.
Здесь надо сказать, что никогда, ни в коем случае, не пытайтесь при холтеровском мониторировании самостоятельно делать какие бы то ни было нагрузочные тесты вашему ребенку. Все это должно делаться только под контролем врача, при возможности оказания первой помощи, и ни в коем случае не проводите никаких экспериментов, все это может быть очень опасно и закончится трагично.
После диагностики КЖТ начинается лечение. Первым этапом является лекарственная терапия бета-блокаторами (атенолол, обзидан, надолол и др.). Иногда к бета-блокаторам добавляют блокаторы кальциевых каналов (верапомил). При неэффективности медикаментозного лечения, если обмороки сохраняются рассматривается вопрос об имплантации кардиовертера- дефибриллятора и об удалении левого звездчатого ганглия. Физические нагрузки при данном заболевании надо максимально уменьшить, и никакого спорта!
Распространенность КЖТ малоизучена, заболевание чаще встречается у девочек. От описания от единичных больных до небольших групп. Реальная распространенность, значительно выше выявляемых. На практике их примерно треть. Примерно у трети внезапно погибших молодых людей после генетического тестирования нашли мутации в генах ответственных за развитие КЖТ (RYR2, CASQ2). Диагноз поставить достаточно сложно, так как большинство больных годами лечатся от эпилепсии до установления причины обмороков (если успевают).
При всех вариантах каналопатий надо знать, что ребенок живет с этой болезнью всю жизнь, и заболевание и риск такого ребенка велик, и остановка сердца может случиться в любое время, поэтому родителям необходимо позаботится, чтобы это заболевание и риски, были известны администрации школы, детского сада, медсестре, классному руководителю, физруку.
Учителю ОБЖ, необходимо провести несколько уроков посвященных реанимационным действиям по оказанию первой помощи при потери сознания, предварительно обговорив это с директором школы. Аналогичные занятия проводит и наш фонд.
Одной из прогрессивных форм является установка Автоматического Наружного Дефибриллятора (АНД) в школах, спортивных клубах и даже в семьях, где есть несколько больных не только каналопатиями, но и просто пожилые больные с другими болезнями сердца, брать АНД с собой на прогулки, спортивные соревнования у детей, поездки, в отпуск.
Наша организация «Хрустальное Сердце» будет прилагать все свою силу в помощь таким больным и в том числе в приобретении АНД.
При подозрении на КЖТ надо срочно обращаться в клиники, где имеют опыт работы с данными больными, такие как Центр синкопальных состояний и сердечных аритмий у детей и подростков (ЦССССА) ФМБА России на базе ЦДКБ ФМБА России. 115409, Москва, ул. Москворечье 20, тел: 8 (499) 324-5756; 8(985)463-5614 (оба телефона городские), e-mail: csssa@mail.ru.
