Аритмогенная дисплазия
Аритмогенная дисплазия или кардиомиопатия правого желудочка (АДПЖ/АКПЖ) это заболевание, которое связано с жировым или фиброзным перерождением клеток сердечной мышцы сердца правом желудочке, что может приводить к запуску опасных желудочковых аритмий. Аритмогенная дисплазия правого желудочка или кардиомиопатия это одно и то же название заболевания. АДПЖ одна из наиболее частых причин смерти юных спортсменов, которая выявляется на вскрытии, наряду с гипертрофической кардиомиопатией и рядом других заболеваний.
АДПЖ - наследственное заболевание. Существует около 7 молекулярно-генетических вариантов заболеваний и поэтому наличие аналогичного заболевания в семье требует исключения его у других членов семьи, особенно детей. При данной аритмии крайне опасна физическая активность и, особенно, занятия спортом. Внешние признаки, к сожалению, не очень типичные, и также как у многих заболеваний из этого ряда, характеризуются исключительно обмороками на фоне физической нагрузки или приступами сердцебиения без обмороков, или предшествующие обморокам. При наличии этих приступов сердцебиения, или выявления подозрений другим образом, таких как на эхокардиографии, которую обязательно надо делать, возможно увеличение правого желудочка, что при наличии обмороков тоже может указывать на наличие АДПЖ. Соответственно, далее стоит обращаться к кардиологу-аритмологу, который ориентирован в вопросах данного заболевания. Потому, как и многие из ранее описанных на нашем сайте заболеваний, они неизвестны не только родителям, но иногда, к сожаленью, и докторам.
В диагностике этого заболевания существует множество нюансов, которые требуют, специальных методов дообследования (особенностей ЭКГ, как магнитно-резонансная томография, вентрикулография и др).
Клиническая манифестация АДПЖ в молодом возрасте ассоциируется с более высоким риском внезапной смерти, что делает актуальным раннее выявление заболевания, способствующее формированию групп риска по развитию жизнеугрожающих аритмий, разработке эффективных превентивных мероприятий. Надо помнить, что больные с АДПЖ должны находится под активным динамическим наблюдениям, и им категорически противопоказаны активные физические нагрузки. Как пример: В исследовании E.Laesson и соавт. У 25 % внезапно умерших молодых шведских спортсменов АПДПЖ была выявлена при аутопсии.
В 1982 году F.L.Marcus и соавт. ,был предложен термин «аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия» или «аритмогенная болезнь правого желудочка» Он же обратил внимание на частый семейный характер заболевания, который был подтвержден в дальнейшем молекулярно-генетическими исследованиями.
Истинная распространенность АДПЖ неизвестна, однако предполагается ее довольно высокая встречаемость в популяции- до 1 случая на 5000 чел. До 80% случаев заболевания регистрируется у молодого возраста ( до 40 лет), в этом же периоде наиболее вероятен риск сердечной внезапной смерти.
Клинически заболевание обычно проявляется по мере созревания и развития мышечной ткани, хотя описаны и нетипичные случаи АДПЖ у детей грудного возраста. АДПЖ является заболеванием с высоким риском внезапной смерти в молодом возрасте. Некоторые авторы считают ее причиной внезапной смерти у 26% детей и подростков до 20 лет, умерших от сердечно-сосудистых заболеваний.
Наиболее вероятной группой риска по АДПЖ являются больные с желудочковыми экстрасистолами и тахикардиями, которые наряду с синкопе, и являются первыми клиническими проявлениями заболевания. АДПЖ в молодом возрасте ассоциируется с более высоким риском внезапной смерти, что делает актуальным раннее выявление заболевания, способствующее формированию групп риска по развитию жизнеугрожающих аритмий.
При всех вариантах каналопатий надо знать, что ребенок живет с этой болезнью всю жизнь, и заболевание и риск такого ребенка велик, и остановка сердца может случиться в любое время, и родителям необходимо позаботится, чтобы это заболевание и риски, были известны администрации школы, детского сада, медсестре, классному руководителю, физруку.
Учителю ОБЖ, необходимо провести несколько уроков посвященных реанимационным действиям по оказанию первой помощи при потери сознания, предварительно обговорив это с директором школы. Аналогичные занятия проводит и наш фонд.
Одной из прогрессивных форм является установка Автоматического Наружного Дефибриллятора (АНД) в школах, спортивных клубах и даже в семьях, где есть несколько больных не только каналопатиями, но и просто пожилые больные с другими болезнями сердца, брать его с собой на прогулки, спортивные соревнования у детей, поездки, в отпуск.
Наша организация «Хрустальное Сердце» будет прилагать все свою силу в помощь таким больным и в том числе в приобретении АНД.
