Об аритмиях

Аритмии у детей встречаются довольно часто – в среднем они занимают третье место по частоте встречаемости после артериальной гипертонии и пороков сердца, и далеко не всегда являются ведущим кардиологическим диагнозом. При этом аритмии в детском возрасте часто выявляются случайно, ведь, в отличие от взрослых, дети даже при серьезных нарушениях сердечного ритма не жалуются на перебои в сердце, потому что не чувствуют их.

Основными проявлениями аритмий в младенчестве могут быть:

• Одышка
• Периодическое побледнение или посинение кожи
• Приступы беспричинного беспокойства ребенка
• Отказ от еды или вялое сосание груди и бутылочки, плохая прибавка   в весе
• Плохой сон, частые пробуждения, плач по ночам

Официальная дaтa «рождения» синдрома 1992 год, когда испанские кардиологи Pedro и  Josef Brugada  работающие в различных европейских клиниках, впервые описали клинико-электрокардиографический синдром, объединяющий частые семейные случаи синкопальных состояний  и внезапной смерти вследствие полиморфной желудочковой тахикардии, переходящую  в  фибрилляцию желудочков у больных со особой электрокардиографической картиной. Естественно такие больные существовали и до 1992 года, но без правильно поставленного диагноза, умирали внезапно без объяснительной причины.

Основным критерием постановки диагноза заболевания является особая картина на электрокардиограмме, обмороки (синкопе)  или внезапная смерть  (ВС), чаще ночью. Смерть при СБ в  основном наступает в ночное время у взрослых  мужчин 35-45 лет. Этот возраст  является основным пиком смертей, в соотношении примерно у  9 мужчин на  1 женщину. 

Одной из наиболее опасных и  разнородных клинических групп с высоким риском развития жизнеугрожающих нарушений ритма сердца в молодом возрасте являются аритмии, объединенные под названием: «Катехоламинергические полиморфные желудочковые тахикардии» (КЖТ).

Эта тахикардия  была открыта в 70х годах у детей и подростков, у которых были приступы потери сознания на фоне физической или эмоциональной нагрузки. 

Аритмогенная дисплазия или кардиомиопатия правого желудочка (АДПЖ/АКПЖ) это заболевание, которое связано с жировым или фиброзным  перерождением клеток сердечной мышцы сердца правом желудочке, что может приводить к запуску опасных желудочковых  аритмий. Аритмогенная дисплазия правого желудочка или  кардиомиопатия это одно и то же название заболевания. АДПЖ одна из наиболее частых причин смерти юных спортсменов, которая выявляется на вскрытии, наряду с гипертрофической кардиомиопатией и рядом других заболеваний.

Впервые синдром удлиненного интервала QT (СУИQT) был описан в середине прошлого века в Норвегии в семье, где из шестерых глухонемых детей, которые страдали обмороками, четверо  внезапно умерли в 4, 5 и 9 лет. Наблюдавшие их врачи A. Jervell   и F.Ladge-Nielsen тщательно проводили исследование  при вскрытии, но не нашли никаких структурных или органических  поражений сердец, но на прижизненных электрокардиограммах  снятых у всех погибших детей, отмечалось выраженное удлинение  интервала QТ на электрокардиограмме (ЭКГ).  В  дальнейшем, в 1963 году итальянский и ирландский педиатры C.Romano  O.Ward описали независимо друг от друга аналогичные формы синдрома удлинения интервала QT уже  без глухоты, но с теми же признаками - внезапной смертью, обмороками, внезапной смертью в семье.

Интервал QT – это особый участок электрокардиограммы. Он отвечает за стабильность электрического поля сердца. Как его удлинение, так и крайнее укорочение могут привести к развитию опасных аритмий сердца. Независимо от причин удлинения интервала QT  во всех случаях сохраняется высокий риск развития тахикардии и внезапной смерти. Это наиболее распространенное  заболевание из всех заболеваний с риском внезапной смерти у детей оно встречается у 1 на 5-7 тысяч детей.